Le Naevus d'Ota, qui a été décrit à l'origine par le Dr MT Ota et Tanino (Japon) en 1939, est un hamartome des mélanocytes dermiques. qui se présente cliniquement comme une tache bleue, grise ou gris foncé sur le visage, congénitale ou acquise et se situe dans la distribution des branches ophtalmique et maxillaire du nerf trijumeau. Le naevus d'Ota peut être unilatéral ou bilatéral et, en plus de la peau, il peut impliquer des surfaces muqueuses oculaires et orales.
La sclérotique est impliquée dans les deux tiers des cas, entraînant un risque accru de glaucome. Il ne faut pas la confondre avec la tache mongole, qui est une tache de naissance causée par le piégeage des mélanocytes dans le derme mais qui est située dans la région lombo-sacrée. Les femmes sont près de cinq fois plus susceptibles d'être touchées que les hommes, et c'est rare chez les Blancs. Naevus d'Ota peut être congénital ou non, et peut apparaître pendant la puberté.